［3～6年生向け］医師国試 新ガイドライン発表！ 第9回：新ワード紹介（その6）

編集部Aです．
4年ぶりに改訂された「医師国家試験出題基準」に
新たに追加された用語を紹介しています．

今日は『IgG4関連疾患』の紹介です．
今回のガイドライン改訂で注目すべき疾患のひとつだということは
以前ご紹介しましたね．

【その記事はこちらです↓】
http://web-informa.com/benkyo/20120607/

◆IgG4関連疾患

免疫グロブリンのクラスの1つであるIgG，
それをさらに細かく分けたサブクラスの1つに
IgG4というものがあります．

1990年にIgG4上昇を伴うシェーグレン症候群が報告され，
その後，自己免疫性膵炎において
IgG4上昇の病的意義が確立しました．

硬化性胆管炎，間質性腎炎，炎症性偽腫瘍（肝，肺，乳腺に好発）
などの一部でも，IgG4上昇が関与していると考えられ，
2010年には，これらをまとめてIgG4関連疾患と呼ぶように
病名統一がなされました．

IgG4を産生するリンパ球の異常，
つまりは免疫系の異常が関わっているので，
膠原病がそうであるように，さまざまな臓器に影響し，
上記の他にも，下垂体炎，甲状腺炎，ミクリッツ病などが
関連疾患として挙げられます．
免疫の異常なので，ステロイドが効く疾患が多いです．

IgG4関連疾患はcommon diseaseではありませんが，
様々な臓器の疾患が含まれるので，
色々な病気の鑑別疾患となり得ます．

例えば，自己免疫性膵炎は膵管の狭窄像が膵癌と紛らわしく，
治療法や予後が大きく異なってくる点で，
鑑別は非常に重要です．

IgG4関連疾患という概念は，日本が先進的に研究を進めています．
そのことも近年のトピックである理由の1つですが，
日常診療で遭遇する疾患の鑑別診断として常に認識しておかなければならないことから，
重要な疾患概念といえるでしょう．

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IgG4関連疾患，
国試ガイドラインでは「膠原病と類縁疾患」の中に含まれていますが，
関連分野は多岐に渡りますね．

（編集A）